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Group 1. Epidemiology of primary and secondary adrenal insufficiency: Prevalence and incidence, acute adrenal insufficiency, long-term morbidity and mortality - 10/12/17

Doi : 10.1016/j.ando.2017.10.010 
Olivier Chabre a, , Bernard Goichot b, Delphine Zenaty a, Jérôme Bertherat c
a Service d’endocrinologie diabétologie nutrition, CHU Grenoble-Alpes, CS 10217, boulevard de la Chantourne, 38043 Grenoble cedex 9, France 
b Service de médecine interne, endocrinologie et nutrition, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67098 Strasbourg cedex, France 
c Service des maladies endocriniennes et métaboliques, hôpital Cochin, CHU Paris Centre, 75014 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Abstract

The prevalence of primary adrenal insufficiency is estimated at between 82–144/million, with auto-immunity being the most common cause in adults and genetic causes, especially enzyme defects, being the most common cause in children. The prevalence of secondary adrenal deficiency is estimated to be between 150–280/million. The most frequent occurrence is believed to be corticosteroid-induced insufficiency, despite the incidence of clinically relevant deficiency after cessation of glucocorticoid treatment being widely debated. Data on mortality in adrenal insufficiency are contradictory, with studies from Sweden suggesting a two-fold increase in comparison to the general population, but this is not consistently reported in all studies. However, increased mortality has been consistently reported in young patients, associated with infection and/or acute adrenal insufficiency. Acute adrenal deficiency (adrenal crisis) occurs in primary as well as secondary adrenal insufficiency. Its incidence, mostly determined in retrospective studies, is estimated in Europe at 6–8/100 patients/year. A prospective study reported 0.5 deaths/100 patient-years from adrenal crisis. Long-term morbidity of adrenal insufficiency is not well-established, the increased cardiovascular risk or bone demineralization which are not consistently reported may also be due to a supraphysiological glucocorticoid replacement therapy. However, alteration in quality of life, both in physical and mental health components, has been demonstrated by several studies in both primary and secondary adrenal insufficiency.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Résumé

La prévalence de l’insuffisance surrénale primaire est estimée entre 82–144/million, avec une nette prédominance de l’insuffisance surrénale auto-immune chez l’adulte et des causes génétiques, en particulier le déficit enzymatique surrénalien, chez l’enfant. La prévalence de l’insuffisance surrénale secondaire est estimée entre 150–280/million. Le déficit post-corticothérapie en serait la première cause, même si l’incidence de déficit cliniquement significatif au sevrage du traitement par corticoïde est très diversement appréciée. Les données sur la mortalité de l’insuffisance surrénale sont contradictoires, certaines études notamment suédoises, suggérant une surmortalité d’un facteur 2 par rapport à la population générale. Ce qui semble cependant concordant est l’existence d’une surmortalité chez les sujets jeunes liée aux infections et/ou dans un contexte d’insuffisance surrénalienne aiguë. L’insuffisance surrénale aiguë est une situation touchant aussi bien les patients en insuffisance surrénale primaire que secondaire. L’incidence de l’insuffisance surrénale aiguë, évaluée le plus souvent sur la base d’études rétrospectives européennes, est entre 6 et 8 épisodes pour 100 patients-année. Une étude prospective rapporte 0,5 décès pour 100 patients-années dans un contexte d’insuffisance surrénale aiguë. La morbidité à long terme liée à l’insuffisance surrénale varie suivant les études. Elle est cependant difficile à dissocier dans les études rétrospectives disponibles d’une substitution glucocorticoïde supraphysiologique qui augmenterait le risque vasculaire ou la déminéralisation osseuse parfois rapportées. Plusieurs études concordent pour démontrer une altération de la qualité de vie, aussi bien dans les dimensions physiques que mentales, dans l’insuffisance surrénale primaire comme secondaire.

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Keywords : Consensus, Addison's disease, Corticotropin deficiency, Cortisol, Aldosterone, Prevalence, Morbidity, Mortality

Mots clés : Consensus, Maladie d’Addison, Déficit corticotrope, Cortisol, Aldostérone, Prévalence, Morbidité, Mortalité


Esquema


 SFE/SFEDP adrenal insufficiency consensus.


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Vol 78 - N° 6

P. 490-494 - décembre 2017 Regresar al número
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